Revelan la causa de las misteriosas y súbitas muertes de al menos 18 niños Amish en EEUU

Por largo tiempo, las misteriosas y trágicas muertes de cuatro niños de una familia Amish en Estados Unidos, que sucedieron de modo súbito en un periodo de unos pocos años, no tuvieron explicación. Los menores lucían sanos y no realizaban ninguna actividad peligrosa, pero caían fulminados por problemas cardiacos, síntomas que sus padres no mostraban tener.

Autopsias a los fallecidos realizadas en su momento no mostraron evidencia clara que explicara las súbitas y extrañas muertes de los cuatro hermanos. Y otras familias Amish en la última década han sufrido también esa clase de misteriosos fallecimientos de menores: en total son 18 las personas que han muerto en los últimos 15 años.

Una familia Amish en el estado de Nueva York. Los Amish viven en comunidades rurales aisladas, son tradicionalistas y conservadores y se apartan por lo general de la tecnología moderna. (AP Photo/Mike Groll)

Desde 2004, cuando se dieron los primeros casos en Minnesota, a la fecha, las familias Amish laceradas por esas pérdidas no tenían otra explicación que considerar que eran objeto de una suerte de maldición que les arrancaba de tajo a sus hijos.

Pero investigaciones realizadas en años recientes, con la participación de médicos e investigadores de la Clínica Mayo, las universidades de Iowa y Louisville y el Hospital Infantil DuPont en Delaware han identificado la causa.

Se trata de un raro gen mutado que, si está aislado, no produce mayores trastornos, pero cuando se encuentra duplicado en una persona (heredado de ambos padres) produce severos problemas cardiacos que llegan a ser letales.

La letalidad de un estilo de vida

Los Amish son comunidades cristianas tradicionalistas, de origen alemán, que se asentaron en Norteamérica a partir del siglo XVIII y que se ubican mayormente en zonas rurales del este y medio oeste de EEUU. Tienen relación con los menonitas (quienes tienen también presencia en América Latina). Entre sus características más distintivas figuran un estilo simple de vida, con frecuencia apartados de las tecnologías modernas, un conservadurismo religioso y moral y un aislamiento en comunidades generalmente dedicadas a las labores agrícolas.

Usualmente, los Amish solo pueden contraer matrimonio entre ellos y por ello tienen reducidos vínculos con personas fuera de sus comunidades. Ahí radica el problema genético que ha abatido a los citados niños Amish.

(AP Photo/Beth Schlanker)

De acuerdo a una investigación publicada en JAMA Network, el resultado de años de estudios fue que los menores Amish fallecidos habían heredado una mutación del gen RYR2 de ambos padres. Ese gen es recesivo, y cuando se tiene de modo individual no produce efectos letales. Pero cuando el RYR2 mutante está duplicado es factor de súbitos y letales problemas cardiacos.

Así, los menores Amish fallecidos contaban con el gen RYR2 duplicado, resultado de que por varias generaciones personas con nexos familiares cercanos se casaron y tuvieron hijos, incrementando con ello las probabilidades, más bien raras en la población en general, de que una persona heredara el gen RYR2 duplicado.

Esa duplicación habría sucedido en 23 personas de dos familias Amish, y 18 de ellas murieron ya de modo súbito como consecuencia. Fue muy desafortunado, de acuerdo a expertos citados por CNN, que todos esos niños hayan heredado de modo doble el gen RYR2 mutado y por ello hayan quedado expuestos, la mayoría de modo mortal, a sus efectos.

La noticia esperanzadora es que la identificación de la causa de esas muertes permite crear esquemas de prevención para las personas vivas que poseen el gen duplicado, y las posibles nuevas generaciones que se encuentren en esa situación.

Una opción, por ejemplo, es que a los niños con ese problema genético se les implante un desfibrilador, lo que es arduo y caro. Y, sobre todo, que personas de la comunidad Amish a las que se les ha identificado o se les identifique como portadoras del gen RYR2 mutado se informen de ello y eviten procrear con personas en su misma situación.

Ello podría resultar culturalmente complicado, dado las costumbres y el aislamiento de la comunidad Amish, pero en todo caso cobrar conciencia del origen del problema y de la manera de prevenirlo es un avance sustantivo que podrá evitar, en el futuro, nuevas tragedias.