Párpados caídos, la pista para reconocer una enfermedad neuromuscular

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La miastenia causa debilidad temporal de los músculos en uso. Cuando el músculo o grupo de músculos afectado está en reposo, se recupera fuerza. No tiene cura pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas. (Foto: Getty)
La miastenia causa debilidad temporal de los músculos en uso. Cuando el músculo o grupo de músculos afectado está en reposo, se recupera fuerza. No tiene cura pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas. (Foto: Getty)

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad que se produce por un bloqueo entre la transmisión del impulso nervioso entre el nervio y el músculo, manifestándose con fatiga y debilidad muscular, que aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso.

Aunque puede afectar a cualquier músculo esquelético del cuerpo, lo más frecuente es que afecte a los músculos oculares, a los bulbares (encargados del control del habla, la masticación y la deglución) y a los de las extremidades.

Es una enfermedad neuromuscular rara cuyos síntomas varían de un paciente a otro que provoca que en muchas ocasiones se sientan aislados. Se trata de una enfermedad muy desconocida que puede llegar a ser muy invalidante lo que afecta enormemente a la calidad de vida. 

“Una de las cosas más difíciles de tener miastenia es no saber qué síntomas puedo experimentar, o si serán leves o graves, de un día para otro. Esta variabilidad puede hacer que las personas se sientan muy solas", cuenta Pilar Robles, presidenta de la Asociación Miastenia de España (AMES). Por eso, coincidiendo con el Mes de la Concienciación de la Miastenia se ha iniciado una campaña en redes sociales (#MiasteniaConRitmo #Mygroove) para dar visibilidad a la miastenia gravis.

De hecho, esta patología se conoce como la 'enfermedad del copo de nieve' porque no existen dos experiencias iguales entre los pacientes. 

La miastenia se desarrolla cuando el propio sistema inmunológico del cuerpo, por error, ataca a la conexión que se produce entre los nervios y los músculos. Esto que hace que los músculos voluntarios del cuerpo no respondan con normalidad a las señales que recibe desde el cerebro.

Aunque la MG puede afectar a cualquiera de los músculos que controlas voluntariamente, ciertos grupos de músculos se ven afectados con más frecuencia que otros. Los efectos suelen aparecer primero en los músculos faciales y esto incluye párpados caídos (ptosis) y visión doble por estrabismo, imposibilidad de fijar ambos ojos en el mismo punto, según la Academia Americana de Oftalmología.

Los síntomas son impredecibles, varían en intensidad y empeoran conforme se utilizan los músculos. Hasta el 65 por ciento de los afectados manifiesta problemas oculares, pero también puede afectar a otros músculos de la cara y la garganta. Esto es debido a la debilidad muscular extrema que provoca la miastenia, un síntoma que tiende a fluctuar en el tiempo, sobre todo los tres primeros años.

Así lo cuenta en redes una de las afectadas: "todo empezó con meses cuando me vieron algo raro y veían que de bebé se me caía la cabeza; los médicos no le dieron mucha importancia hasta que vieron que me costó mucho andar".

Y es que la miastenia puede afectar al hablar tragar, masticar, tragar y respirar. Las consecuencias son múltiples. Desde cambiar las expresiones faciales -por ejemplo, la sonrisa puede parecer un gruñido- hasta no poder beber o ahogarse fácilmente. En algunos casos, los líquidos que se están tratando de tragar salen por la nariz.

Además, también puede causar debilidad en el cuello, los brazos y las piernas. La debilidad en las extremidades inferiores puede afectar a la forma de caminar; y los músculos débiles del cuello hacen que sea difícil sostener la cabeza.

Debido a que los síntomas, generalmente, mejoran con el descanso, la debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. De manera que las personas que padecen astenia pueden estar bien cuando se despiertan, pero a medida que avanza el día, sienten que se les caen los párpados. 

Sin embargo, después de una siesta, por ejemplo, sus ojos están bien abiertos. Algo similar ocurriría con otras actividades: pueden ver bien mientras conducen, pero a medida que hacen kilómetros desarrollan visión doble. O son incapaces de tomarse una hamburguesa entera porque su mandíbula se cansa, pero pueden comer pasta sin problemas. También es común que se les cansen los brazos al secarse el pelo y tengan que parar, bajar los brazos un rato y luego continuar.

Es decir, la actividad repetida del músculo afectado empeora la debilidad, y el descanso la 'cura' momentáneamente. No obstante, los síntomas tienden a progresar con el tiempo y, por lo general, alcanzan su peor nivel unos años después de la aparición de la enfermedad.

Lo peligroso es que si esta debilidad afecta a la capacidad de deglutir y, sobre todo, a la de respirar puede llegar a derivar en consecuencias graves para el paciente.

A quién afecta más

Según los datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), la miastenia afecta a unos 15.000 españoles. Además, aunque esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos de esta enfermedad de aparición tardía. 

El diagnóstico, sino debuta en un principio como una miastenia ocular, “suele resultar bastante difícil porque los síntomas son muy inespecíficos: fatiga, cansancio….”, apunta el doctor Enrique Arrieta Antón, médicos de familia y coordinador del grupo de trabajo de Neurología de SEMERGEN. “El tiempo de diagnóstico suele ser largo, unos dos años, porque los médicos buscan problemas más comunes como una anemia, o atribuyen ese cansancio a un sobre esfuerzo o incluso a problemas emocionales: ansiedad, síntomas depresivos…”

Existen dos picos de incidencia, uno en adulto joven, donde predomina en mujeres y el otro en edad adulta tardía, con predominio de hombres. No obstante, la enfermedad puede debutar a cualquier edad, y entre un 10 o 20 por ciento de los casos debutan en la edad infantil y juvenil.

En los últimos años, se está observando una tendencia creciente en el número de diagnósticos en España. Por una parte, comenta el doctor Alejandro Horga, coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN, "debido a que los avances en el conocimiento de la enfermedad están permitiendo diagnosticar más y mejor a nuestros pacientes, pero también porque, por causas que aún se desconocen, la incidencia de esta enfermedad está aumentado en los españoles mayores de 60-65 años: suponen casi el 60 por ciento de los nuevos casos que se diagnostican cada año''.

'Y si tenemos en cuenta que es en la población de edad avanzada donde más retrasos diagnósticos se producen, es importante tener en mente esta enfermedad a la hora de valorar problemas musculares en personas mayores'', añade.

Cuáles son las causas

Es sabido que los anticuerpos son una de las causas que provocan la miastenia grave. De hecho, en la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean, alteran o destruyen muchos de los receptores de los músculos para un neurotransmisor llamado 'acetilcolina'. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que provoca debilidad.

Por otro lado, según la Clínica Mayo, "la glándula timo es una parte del sistema inmunitario situada en el fragmento superior del pecho debajo del esternón. Los investigadores creen que la glándula timo desencadena o mantiene la producción de los anticuerpos que bloquean la acetilcolina".

Algunas personas desarrollan miastenia grave con anticuerpos negativos, es decir, los anticuerpos contra otra proteína, llamada proteína 4, que está relacionada con la lipoproteína y que puede tener incidencia en el desarrollo de esta afección.

Aún no existe una cura para la miastenia. Sin embargo, hay opciones (tratamientos inmunosupresores e inmunomoduladores) para ayudar a controlar los síntomas, aunque aún son ineficaces en una pequeña parte de los afectados. Entre el 10-20 por ciento de afectados, a pesar de las terapias disponibles, no logran alcanzar una mejoría de su enfermedad, sufriendo "frecuentes" recaídas y una "importante repercusión" en su vida diaria.

De este modo, ante la sospecha de miastenia gravis tras el cuadro clínico y la exploración física, hay que completar el diagnóstico mediante otras exploraciones como la administración de fármacos anticolinesterásicos, la determinación de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina o un TAC o RNM para descartar una tumoración del timo.

"En todo caso, sigue siendo una enfermedad que puede generar una gran discapacidad, además de ser una patología de riesgo, que necesita de un seguimiento y tratamientos adecuados, así como de un diagnostico precoz, ya que la fase más activa de la enfermedad suele estar en los primeros siete años y es precisamente en este periodo, donde existe un mayor riesgo de mortalidad. Son pacientes que necesitan una atención especializada en su enfermedad para un mejor control de la misma”, comenta la doctora Nuria Muelas.

Por otra parte, es una enfermedad que necesita no solo de un seguimiento multidisciplinar, sino de una actitud activa por parte de los pacientes a la hora de adaptar su vida y tener una serie de precauciones para evitar crisis de la enfermedad.

Se deben evitar situaciones estresantes y, en algunos casos, adaptar las tareas para poder llevarlas a cabo de la mejor forma posible, dado que la fatiga empeora con el estrés y el cansancio. Se recomienda descansar, evitar exponerse al calor, el sobrepeso y tener en cuenta que en algunos casos el rendimiento laboral o escolar puede verse disminuido. Así mismo es importante contar con apoyo para evitar la sobrecarga de actividades, y algunos pacientes precisan asistencia psicológica para aceptar posibles limitaciones.

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